第418章 县长上门

人这一辈子，什么时候最难？

不是仕途受阻时，不是遭人排挤时，而是眼睁睁看着至亲被病痛折磨，自己却无能为力时。

安北县武装部部长何润东，虽是县委常委，却扛不起家庭的重担。

这位在官兵面前永远挺直腰板的汉子，回到家中却常常独自蹲在墙角，一根接一根地抽烟，直到黎明。

何润东的妻子家族患有一种罕见的遗传性疾病——家族性淀粉样多发性神经病变。

这是一种常染色体显性遗传的、进行性加重的致命性疾病。

简单来说，如果父母一方携带致病基因，其子女就有50的几率患病。

其病理根源在于人体内的转甲状腺素蛋白发生基因突变，变得结构不稳定，在血液中析出并聚集成为细丝状的“淀粉样物质”

。

这些异常蛋白像垃圾一样，无法被身体代谢，逐年累月地沉积在全身各个器官的组织中，尤其是周围神经、心脏、胃肠道和眼睛。

这些沉积物会直接压迫并破坏正常的组织细胞，导致器官功能逐渐衰竭。

这个病潜伏期巨长，患者在出生和青少年时期通常与常人无异，因为淀粉样物质的沉积需要时间。

但通常在30至50岁之间开始出现明显症状，这正是一个人事业和家庭的黄金时期，因此该病对个人和家庭的打击尤为沉重。

更可怕的是一旦发病，病情会持续、不可逆地恶化，不会自行好转或暂停。

症状表现会逐步让人绝望：第一阶段周围神经受损（症状开端），出现感觉神经异常：最早通常从双脚开始，出现对称性的感觉丧失：像穿了双袜子一样，感觉麻木、迟钝。

然后是感觉错乱，出现针刺感、烧灼感或触电样疼痛，即使轻轻触碰也会引发剧烈疼痛；温觉失灵，无法感知冷热，容易发生烫伤或冻伤；自主神经紊乱，这是极具特征性的表现，严重影响生活质量。

接着是体位性低血压，站立时血压急剧下降，导致头晕、眼花、甚至晕厥；消化系统问题，交替出现严重的腹泻与便秘，恶心、呕吐，食欲不振，导致体重急剧下降；排汗异常，要么大汗淋漓，要么完全无汗；性功能障碍，男性早期即可出现勃起功能障碍。

第二阶段则会出现运动功能与器官受累：运动神经受损，随着病情发展，从脚部向上蔓延，出现肌无力（行走困难，脚踝无法抬起（足下垂），容易摔倒）。

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